Prezentare generală adenom hipofizar

Tumorile care cresc din glanda pituitară pot afecta întregul corp prin interferarea cu nivelurile normale de hormoni. De asemenea, pot provoca dureri de cap și probleme de vedere. 

Există diferite tipuri de tumori hipofizare: adenom hipofizar sau microadenom hipofizar daca dimensiunea acestuia este redusă, craniofaringiom și chisturi despicate ale lui Rathke. Majoritatea sunt benigne (nu cancer) și sunt adesea vindecabile. 

Opțiunile de tratament vizează îndepărtarea tumorii sau controlul creșterii acesteia și corectarea nivelurilor hormonale cu medicamente.

Anatomie glanda hipofiză

Glanda hipofiză este un organ mic, în formă de fasole, care stă la baza creierului, în spatele punții nasului. Are un lob anterior mare (celule ale glandei care produc hormoni) și un lob posterior mai mic (celule nervoase care eliberează hormoni). Glanda hipofiză se așează într-un mic buzunar de os în baza craniului numit sella turcica. 

Glanda hipofiză este conectată la hipotalamusul din creier prin tulpina hipofizară. Glanda pituitară este mărginită de ambele părți de sinusurile cavernoase și dedesubt de sinusul sfenoid. Sinusul sfenoid este un sinus umplut cu aer care se scurge în nas. 

Arterele carotide interne și nervii care controlează mișcarea ochilor se află pe părțile laterale ale hipofizei. Chiar deasupra glandei pituitare se află chiasma optică, care este responsabilă de vedere.

Cunoscută sub numele de glanda principală, glanda hipofiza controlează celelalte glande endocrine din corp. Eliberează secreții în fluxul sanguin și oferă feedback hipotalamusului.  Hipotalamusul reglează apoi nivelul hormonilor hipofizari, în funcție de nevoile organismului.

Hormonii produși de glanda hipofiză includ:

·        Hormonul prolactinei: face ca sânii unei femei să producă lapte după sarcină.

·        Hormonul de creștere: ajută la controlul creșterii corpului și la metabolismul zahărului și grăsimilor.

·        Hormonul adrenocorticotrop: face ca glandele suprarenale să producă cortizol. Cortizolul ajută la controlul utilizării zahărului, proteinelor și grăsimilor în organism și ajută corpul să facă față stresului.

·        Hormonul stimulator al tiroidei: face ca glanda tiroidă să producă alți hormoni care controlează creșterea, temperatura și ritmul cardiac.

·        Hormonul antidiuretic (ADH sau vasopresină): reglează echilibrul apei. Prea puțin din acest hormon poate provoca diabet insipid. Prea mult din acest hormon poate provoca sindrom de secreție inadecvată de ADH. Ambele afecțiuni afectează capacitatea rinichilor de a regla echilibrul apei și electroliților.

·        Hormonul luteinizant și hormonul foliculostimulant: controlează ciclul menstrual la femei și producția de spermă la bărbați.

Ce teste un adenom hipofizar?

O tumoare care crește din glanda pituitară se numește adenom hipofizar sau microadenom hipofizar dacă dimensiunea acestuia este redusă. Majoritatea adenoamelor sunt benigne, cu creștere lentă și relativ frecvente. 

Tumorile minuscule ca un microadenom hipofizar sau chisturile se găsesc adesea pe o scanare RMN efectuată din alt motiv. Cele mai multe dintre acestea nu cresc niciodată sau nu provoacă simptome.

Tumorile hipofizare funcționale secretă niveluri ridicate de hormoni și interferează cu alte organe ale corpului.  Aceste tumori se comportă în funcție de celula lor de origine și sunt numite după hormonul specific pe care îl produc. De exemplu, un prolactinom crește din celulele producătoare de prolactină.

Tumorile hipofizare nefuncționale nu secretă hormoni.  În schimb, cresc până când mărimea și efectul lor de masă provoacă dureri de cap, pierderea vederii, greață, vărsături sau oboseală. Aceste tumori pot comprima glanda pituitară normală și scad producția de hormoni (hipopituitarism).

În funcție de dimensiune, tumorile hipofizare pot fi clasificate ca microadenom hipofizar (mai mici de 10 mm) sau macroadenom (mai mari de 10 mm). Tumorile mari pot apăsa pe nervii optici și pot invada sinusurile cavernoase, care adăpostesc arterele carotide și nervii implicați în mișcarea ochilor.

Strâns legate de adenoamele hipofizare sunt craniofaringioamele și chisturile despicate ale lui Rathke. Acestea cresc din celulele embrionare rămase din glanda pituitară. Craniofaringioamele cresc de obicei din tulpina hipofizară în sus în cel de-al treilea ventricul și provoacă simptome similare cu un adenom hipofizar.

Care sunt simptomele unui adenom hipofizar

Simptomele unui adenom hipofizar variază în funcție de mărimea acesteia și de secreția hormonală; multe sunt asimptomatice.  Aproximativ 25% din tumorile hipofizare sunt nefuncționale;  75% sunt funcționale. Din adenoamele hormonale active, aproximativ 50% secretă prolactină, 20% secretă hormon de creștere, 20% secretă hormon adrenocorticotrop și 10% secretă hormoni multipli.

·        Tumori producătoare de prolactină. Cea mai frecventă tumoare hipofizară, un prolactinom, determină o supraproducție a hormonului care ajută la controlul funcției sexuale. La femei, tumoarea poate determina oprirea menstruației (amenoree) sau producția necorespunzătoare de lapte matern (galactoree). La bărbați, prolactinoamele pot provoca mărirea sânilor (ginecomastie), disfuncție erectilă sau impotență, infertilitate, scăderea părului și scăderea apetitului sexual.

·        Tumori producătoare de hormoni de creștere. Mai frecvente la bărbați, aceste tumori hipofizare pot provoca gigantism la copii sau acromegalie la adulți. Simptomele includ mărirea oaselor la nivelul mâinilor, picioarelor sau feței. Alte simptome includ transpirația în exces, hipertensiunea arterială, bolile de inimă, diabetul și artrita.

·        Tumori producătoare de hormon adrenocorticotrop (ACTH). Mai frecvente la femei, aceste tumori stimulează glanda suprarenală să secrete cortizol. Excesul de cortizol cauzează boala Cushing, o cocoașă grasă între umeri; creșterea în greutate a feței, gâtului și trunchiului corpului; și vergeturi roz sau violet pe piele. Cushing poate provoca, de asemenea, diabet, nereguli menstruale, creșterea excesivă a părului, vânătăi, hipertensiune și fracturi osoase din cauza epuizării calciului.

·        Tumori care produc hormoni care stimulează tiroida. Tumorile secretoare de TSH pot provoca hipertiroidism. Hipertiroidismul poate accelera metabolismul organismului, provocând pierderea bruscă a greutății, bătăi neregulate ale inimii și nervozitate sau iritabilitate.

·        Tumorile care nu secretă au puține simptome și sunt greu de recunoscut până când devin destul de mari. Aceste tumori pot apăsa împotriva nervilor optici din apropiere, provocând dureri de cap sau pierderea vederii. De asemenea, pot afecta secreția hormonală din glanda pituitară, care poate provoca oboseală, slăbiciune, pierderea părului corporal și pielea palidă.

Apoplexie hipofizară. În cazuri rare, un adenom hipofizar poate sângera brusc (hemoragie). Simptomele includ apariția bruscă a unei dureri de cap severe și modificări ale vederii, inclusiv pierderea vederii, vederea dublă sau căderea unei pleoape.  Apoplexia hipofizară necesită tratament de urgență, de obicei cu corticosteroizi și adesea, intervenție chirurgicală.

Cauzele unui adenom hipofizar

Nu se cunoaște cauza unui adenom hipofizar.  Unii cercetători cred că apar atunci când o celulă din glanda pituitară devine anormală sau mută.

Neoplazia endocrină multiplă de tip 1 (MEN 1) este o afecțiune rară cu tumori simultane ale hipofizei, pancreasului și glandelor paratiroide. Adenomul hipofizar se dezvoltă la 25% dintre pacienții cu MEN 1.

Tumorile hipofizare sunt frecvente și apar la 15% dintre adulți; majoritatea nu cauzează simptome. Pot apărea la orice vârstă, dar sunt mai frecvente după pubertate.

Cum poate fi diagnosticat un adenom hipofizar?

Dacă aveți simptome care sugerează o tumoare hipofizară, medicul dumneavoastră va lucra cu o echipă de specialiști pentru a confirma diagnosticul. Această echipă poate include un neurochirurg, otorinolaringolog (chirurg ureche, nas și gât), endocrinolog, oftalmolog, radiolog și patolog.

În primul rând, medicul vă va obține istoricul medical personal și familial și va efectua un examen fizic. Pe lângă verificarea stării generale de sănătate, medicul efectuează un examen neurologic pentru a verifica starea mentală și memoria, funcția nervului cranian, forța musculară, coordonarea, reflexele și răspunsul la durere. Alte teste pot include:

 

  • Imaginea prin rezonanță magnetică (RMN) utilizează un câmp magnetic și unde de radiofrecvență pentru a oferi o imagine detaliată a țesuturilor moi ale creierului. Un colorant (agent de contrast) poate fi injectat în fluxul sanguin.

·        Evaluarea endocrină măsoară nivelurile hormonale din sânge sau urină pentru a detecta nivelurile anormale cauzate de tumorile hipofizare.

·        Un test de acuitate a câmpului vizual detectează pierderea vederii și zonele lipsă din câmpul vizual. Acest test măsoară atât vederea centrală, cât și cea periferică.

 

·        Prelevarea de sinusuri petrosale este o procedură pentru extragerea sângelui din venele care drenează glanda pituitară. Similar unei angiograme, catetere flexibile sunt introduse în venele femurale în zona inghinală. Cateterele sunt avansate spre venele petrosale din apropierea hipofizei. Sângele este prelevat și testat pentru nivelurile de ACTH pentru a ajuta la diagnosticarea bolii Cushing.

Opțiuni terapeutice disponibile pentru un adenom hipofizar

Opțiunile de tratament variază în funcție de tipul, gradul, dimensiunea și localizarea tumorii, vârsta și starea generală de sănătate. Medicamentele, intervențiile chirurgicale și radiațiile, fie singure, fie în combinație, sunt utilizate pentru a trata tumorile hipofizare și pentru a readuce nivelul normal al hormonilor. 

Este important să solicitați tratament la un centru care oferă întreaga gamă de opțiuni, inclusiv chirurgie, radiații și terapie endocrină. Un neurochirurg, chirurg ORL, endocrinolog și radioterapie oncolog lucrează ca o echipă pentru tratarea tumorilor hipofizare.

Medicație
Scopul medicației este de a împiedica un adenom hipofizar să producă cantități anormale de hormoni.

Prolactinoamele pot fi controlate cu medicamentele cabergoline (Dostinex) sau bromocriptina (Parlodel), care reduc dimensiunea tumorii, menținând în același timp nivelurile normale de prolactină. 

Aproximativ 80% dintre pacienți vor avea niveluri de prolactină readuse la normal cu cabergolina. Mulți vor avea o contracție tumorală marcată la RMN, făcând inutilă intervenția chirurgicală.

Tumorile care produc hormonul de creștere pot fi controlate cu medicamentele octreotidă (Sandostatin) sau pegvisomant (Somavert), care sunt utilizate împreună cu îndepărtarea chirurgicală. Aceste medicamente sunt, de asemenea, utilizate pentru tratarea tumorilor recurente.

În boala Cushing, medicamentele utilizate pentru controlul producției de ACTH și excesul de cortizol pot include mitotan (Lysodren), ketoconazol (Nizoral), aminoglutetimidă (Citadren) și pasireotidă (Signifor).

Chirurgie
Îndepărtarea chirurgicală a unui adenom hipofizar poate fi efectuată cu o abordare transfosoidală endoscopică minim invazivă, transfenoidă tradițională sau cu o abordare craniotomică. Cea mai bună opțiune variază pentru fiecare pacient, în funcție de dimensiunea tumorii, tipul și locația. Pentru tumorile producătoare de hormoni de creștere și producătoare de ACTH, chirurgia este tratamentul de alegere pentru a inversa problemele endocrine. Dacă o tumoare este localizată în apropierea zonelor critice, chirurgii pot elimina doar o parte din aceasta. O îndepărtare parțială a unui adenom hipofizar poate ameliora simptomele. Radiația poate fi utilizată pentru a trata tumora rămasă.

 

  • Chirurgie endoscopică transfenoidală . Un chirurg ORL introduce un endoscop prin nară pentru a ajunge la sinusul sfenoid. Un endoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu o lumină și o cameră. Video de pe cameră este vizionat pe un monitor. Se face o deschidere în sinusul sfenoid pentru a accesa sella și glanda pituitară . Apoi, neurochirurgul elimină adenomul hipofizar trecând instrumente lungi prin nară în timp ce urmărește monitorul. Chirurgia se efectuează de obicei cu ajutorul ghidării imaginii computerizate (un sistem de navigație anatomică asemănător unui GPS). Scopul este de a expune cu precizie tumora și de a evita arterele carotide din apropiere sau nervii optici.
  • Transfenoid microscopic tradițional. Această tehnică se realizează printr-o incizie făcută sub buza superioară (sublabială) împreună cu îndepărtarea septului nazal pentru a accesa tumora. Tehnica endoscopică înlocuiește abordarea microscopică tradițională, deoarece reduce trauma țesuturilor nazale și timpul de recuperare pentru pacient.
  • Chirurgia endoscopică transfenoidală extinsă presupune deschiderea mai multor os în baza craniului anterior.  Acest lucru permite chirurgului să expună în siguranță tumori foarte mari care se extind dincolo de limitele abordului transfenoidal. Oferă chirurgului vizualizarea directă a structurilor comprimate, cum ar fi nervii optici sau arterele cerebrale anterioare.
  • Craniotomie . O incizie a pielii se face la nivelul scalpului. Un mic lambou osos deasupra ochiului (craniotomie supraorbitală) este tăiat și îndepărtat pentru a avea acces la creier. Creierul este ușor retras pentru a localiza și a elimina tumora. Voletul osos este înlocuit și fixat cu plăci mici și șuruburi. O craniotomie este necesară pentru tumorile mari care au invadat țesuturile din apropiere și nu pot fi îndepărtate printr-o abordare transfenoidală.

Radioterapie
Radioterapia utilizează raze controlate de mare energie pentru a trata un aadenom hipofizar. Radiația dăunează ADN-ului din interiorul celulelor, făcându-le incapabile să se divizeze și să crească. Beneficiile radiațiilor nu sunt imediate, ci apar în timp. Treptat, adenomul hipofizar încetează să crească, se micșorează și, în unele cazuri, dispare.

Scopul radioterapiei este de a maximiza doza la celule tumorale anormale și de a minimiza expunerea la celule sănătoase normale.

Radiația externă a fasciculului este livrată din exteriorul corpului de o mașină care vizează raze cu energie ridicată (raze X, raze gamma) către un adenom hipofizar. Modalitățile de transmitere a radiațiilor includ:

  • Radiochirurgia stereotactică oferă o doză mare de radiații în timpul unei singure sesiuni sau 5 sesiuni zilnice. Cele două tehnologii principale sunt Leksell Gamma Knife și sisteme de accelerare liniară, cum ar fi BrainLab Novalis. Deși se numește intervenție chirurgicală, nu se face incizie. Deoarece o singură doză de radiochirurgie este mai dăunătoare decât dozele fracționate multiple, zona țintă trebuie să fie complet imobilizată cu un cadru pentru cap sau mască facială.
  • Radioterapia fracționată (FSR) oferă doze mai mici de radiații zilnic în decurs de 5 până la 6 săptămâni. O mască facială este utilizată pentru a repoziționa cu precizie pacientul pentru fiecare ședință de tratament. Administrarea unei fracțiuni din doza totală de radiație permite celulelor normale să se repare între tratamente. De asemenea, reduce efectele secundare.
  • Terapia cu fascicul de protoni livrează energie accelerată de protoni către tumoare la o adâncime specifică. Fascicul de radiații nu depășește tumora.

Radiația este folosită cel mai adesea pentru a trata tumora reziduală după intervenție chirurgicală sau pentru reapariția tumorii. Unele persoane care au tratament cu radiații vor avea nevoie de înlocuire a hormonilor hipofizari.

Observare („urmăriți și așteptați”)
Uneori cel mai bun tratament este observarea. Tumorile mici, cu creștere lentă, care produc puține simptome, pot fi observate cu scanări RMN de rutină până când creșterea sau simptomele lor necesită o intervenție chirurgicală. Observarea poate fi cea mai bună opțiune pentru pacienții vârstnici cu alte condiții de sănătate. Dvs. și medicul dumneavoastră puteți cântări riscul apariției simptomelor față de riscul intervenției tratamentului.

Recuperarea dupa un adenom hipofizar

Mărimea și localizarea tumorii este cel mai important factor în determinarea rezultatului. Deoarece este imposibil să se prevadă dacă sau când o tumoare hipofizară poate reapărea, este necesară monitorizarea periodică cu scanări RMN pentru a urmări modificările sau recreșterea.

Multe persoane cu tumori hipofizare sunt urmate pe termen lung de un endocrinolog. Dezechilibrele hormonale pot fi cauzate de tumora în sine sau pot rezulta din tratament. Un endocrinolog vă va monitoriza nivelul hormonal din sânge, va contura un plan de tratament și va face ajustări ale medicamentelor atunci când este necesar.

Ce spun pacientii?

Consultatii

Operatii