Prezentare generală

Un neurinom acustic este o tumoare care crește din nervii responsabili de echilibru și auz. Aceste tumori cresc din teaca care acoperă nervul vestibulococlear. 

Neuroamele acustice sunt benigne (nu cancer) și de obicei cresc lent. În timp, tumoarea poate provoca pierderea treptată a auzului, sunete în ureche și amețeli. Datorită creșterii lor lente, nu toate neurinoamele acustice trebuie tratate. Opțiunile de tratament includ observarea, intervenția chirurgicală și radiochirurgia.

Anatomia urechii

 

Urechea este organul nostru de auz și echilibru. Se compune din trei părți: urechea externă, urechea medie și urechea internă. Urechea medie și cea internă sunt situate adânc în osul temporal al craniului. Nervul vestibulococlear (al optulea nerv cranian) este responsabil pentru transmiterea semnalelor auditive și de echilibru de la urechea internă la creier.

 

Pâlnia urechii externe sună pe canalul urechii către timpan, care vibrează trei oase mici numite osici (malleus, incus și stape) în urechea medie. La rândul său, stagurile vibrează fereastra ovală a cohleei din urechea internă. Cohleea în formă de spirală este umplută cu lichid, care se mișcă ca răspuns la vibrații. Pe măsură ce fluidul se mișcă, mii de celule de păr sunt stimulate, trimitând semnale de-a lungul nervului cohlear, care sunt procesate ca auz în creier. Atașate cohleei sunt trei canale semicirculare poziționate în unghi drept unul față de celălalt. 

Cele trei canale sunt capabile să simtă poziția capului și postura corpului. Semnalele electrice de la canalele semicirculare sunt transportate către creier de către nervii vestibulari superiori și inferiori (responsabili de echilibru). Nervii cohleari și vestibulari formează un pachet în interiorul canalului auditiv intern osos înainte de a ieși pentru a ajunge la trunchiul cerebral. În interiorul canalului, nervul vestibulococlear se află lângă nervul facial. 

Nervul facial (al șaptelea nerv cranian) este responsabil pentru mișcarea mușchilor feței. Relația strânsă a nervilor vestibulococleari și faciali explică de ce slăbiciunea facială poate apărea atunci când crește un neurom acustic. La fel, senzația și senzația facială sunt controlate de nervul trigemen (al cincilea nerv cranian) și pot fi afectate de tumori mari. 

Relația strânsă a nervilor vestibulococleari și faciali explică de ce slăbiciunea facială poate apărea atunci când crește un neurom acustic. La fel, senzația și senzația facială sunt controlate de nervul trigemen (al cincilea nerv cranian) și pot fi afectate de tumori mari. 

Ce este un neurom de acustic?

Un neurom acustic, numit și schwannom vestibular, este o tumoare benignă, cu creștere lentă, care apare din celulele Schwann care formează teaca (acoperirea) nervului vestibulococlear. 

Pe măsură ce tumora crește, ea se extinde de la originea sa în interiorul canalului auditiv intern în spațiul dintre trunchiul cerebral și osul cunoscut sub numele de unghiul cerebelopontin. 

Tumora în formă de pară poate continua să se mărească, comprimând nervul trigemen, care este responsabil pentru senzația feței. În cele din urmă, tumoarea poate comprima trunchiul cerebral. Neuroamele acustice sunt clasificate în funcție de dimensiunea lor ca fiind mici (mai puțin de 1,5 cm), medii (1,5 până la 2,5 cm) sau mari (mai mult de 2,5 cm)

Care sunt simptomele neurinomului de acustic?

Simptomele cauzate de un neurinom acustic urmează dimensiunea și creșterea tumorii. Cel mai frecvent prim simptom este pierderea auzului la urechea afectată, care deseori nu este recunoscută sau este confundată cu o schimbare normală a îmbătrânirii. 

Tumorile mici, care sunt de obicei limitate la canalul osos, cauzează pierderea auzului la o ureche, tinitus (sunete în urechi) și instabilitate sau amețeli. Pe măsură ce tumora se extinde, pierderea auzului se poate agrava, poate apărea slăbiciunea feței și pot apărea probleme de echilibru (dezechilibru). 

Tumorile mari pot comprima trunchiul cerebral (provocând dezechilibru) și nervul trigemen (provocând amorțeala feței). Pe măsură ce compresia trunchiului cerebral devine severă, al patrulea ventricul se prăbușește și rezultă hidrocefalia, provocând dureri de cap persistente și probleme vizuale.

Care sunt cauzele

Cauza neurinoamelor acustice este în mare parte necunoscută. Niciun factor de mediu (cum ar fi telefoanele mobile sau dieta) nu a fost dovedit științific că provoacă aceste tumori. Neuroamele acustice pot fi sporadice sau cauzate de o afecțiune moștenită numită neurofibromatoză de tip 2 (NF-2). Tumorile sporadice apar 95% din timp, în timp ce 5% din neuromele acustice apar cu NF-2.

Neurofibromatoza este o boală rară care apare sub două forme. Tipul 1 face ca tumorile să crească pe nervi în tot corpul, în special pielea. Tipul 2 poate provoca neuroame acustice atât pe partea stângă, cât și pe partea dreaptă, creând posibilitatea apariției surdității complete dacă tumorile cresc necontrolate. Prezența tumorilor acustice bilaterale afectează alegerea tratamentului, deoarece conservarea auzului este un obiectiv primordial.

 

Neurinoamele acustice afectează aproximativ 10 persoane dintr-un milion. Sunt afectate mai multe femei decât bărbați. Pacienții sunt diagnosticați de obicei între 30 și 60 de ani.

Cum se poate diagnostica neurinomul de acustic

 

 

Medicul vă va întreba despre istoricul medical personal și de familie și va efectua un examen fizic complet. Pe lângă verificarea stării generale de sănătate, medicul va efectua un examen neurologic. Aceasta va include verificarea stării mentale și a memoriei, a funcției nervului cranian (vedere, auz, miros, limbă și mișcare facială), forța musculară, coordonarea, reflexele și răspunsul la durere. Testele de diagnostic pot include:

Audiograma este un test auditiv efectuat de un audiolog. În timpul testului, veți purta căști și veți auzi o serie de sunete la diferite tonuri direcționate către o ureche la rând. De asemenea, va fi evaluată discriminarea vorbirii. Testul poate detecta dacă aveți pierderea auzului senzorială (cauzată de leziuni ale nervilor) sau conductivă (din cauza timpanului sau a osiculelor).

Electronistagmografia (ENG) este un test care vă evaluează echilibrul prin detectarea mișcărilor ochilor în timp ce vă stresează echilibrul în diferite moduri. În timpul ENG, mișcările ochilor sunt înregistrate cu electrozi mici așezați pe pielea din jurul ochilor. Alternativ, mișcările ochilor pot fi înregistrate prin videonystagmografie (VNG), utilizând o cameră video cu infraroșu montată în ochelarii pe care îi purtați.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este un test neinvaziv care utilizează un câmp magnetic și unde de radiofrecvență pentru a oferi o imagine detaliată a țesuturilor moi ale creierului. Un colorant de contrast numit gadoliniu poate fi injectat în fluxul sanguin în timpul scanării pentru a face tumorile mai vizibile. RMN este util în evaluarea leziunilor și a efectelor acestora asupra structurilor creierului înconjurător (Fig. 2). 

Tomografia computerizată (CT) este un test neinvaziv care utilizează raze X și un computer pentru a vizualiza structurile anatomice din creier. Este deosebit de util pentru vizualizarea modificărilor structurilor osoase, cum ar fi lărgirea canalului auditiv intern.

 

Răspunsul auditiv al trunchiului cerebral (ABR) este un test care verifică calea auzului către trunchiul cerebral. Electrozii de pe scalp și lobii urechii captează răspunsurile creierului la zgomotele auzite prin intermediul căștilor.

Ce tratamente sunt disponibile pentru neurinomul de acustic

Tratamentul potrivit pentru dvs. va depinde de vârsta dvs., de starea generală de sănătate, de starea auzului și de dimensiunea tumorii. Cu cât tumora este mai mare, cu atât tratamentul este mai complex. 

Prin urmare, recunoașterea timpurie, diagnosticul și tratamentul sunt esențiale. Deoarece pacienții și neuromele acustice diferă, este important să solicitați tratament la un centru medical care oferă întreaga gamă de opțiuni, inclusiv intervenții chirurgicale, radiochirurgie și reabilitarea auzului sau facială. Un neurochirurg, chirurg otologic și oncolog cu radiații lucrează ca o echipă pentru a trata neuromele acustice.

Observare („urmăriți și așteptați”)

Neurinoamele acustice care sunt mici și au puține simptome pot fi observate cu scanări RMN în fiecare an până când creșterea tumorii sau simptomele se schimbă. Rata medie de creștere a neuromului acustic este de 0,66 până la 1,5 mm pe an. La 40% până la 50% dintre pacienții observați, creșterea tumorii sau progresia simptomelor va determina necesitatea unei intervenții chirurgicale sau radiochirurgie. Observarea poate fi cea mai bună opțiune pentru pacienții mai în vârstă cu alte afecțiuni de sănătate sau pacienții cu o tumoare în singura ureche auzitoare.

Interventie chirurgicală

Îndepărtarea chirurgicală este un tratament obișnuit pentru neurinoamele acustice, în special cele mari. 

Prioritățile în chirurgie sunt: în primul rând, menținerea funcției nervului facial; în al doilea rând, păstrarea auzului util social în urechea afectată; și în al treilea rând, îndepărtarea completă a tumorii. În timp ce îndepărtarea totală a tumorii poate avea ca rezultat o vindecare, aceasta prezintă, de asemenea, un risc mai mare de afectare a auzului și a nervului facial. 

În timpul îndepărtării tumorii, o sondă este utilizată pentru a stimula și monitoriza nervii și funcția trunchiului cerebral. Deoarece tumorile acustice cresc lent, resturile mici de capsulă tumorală pot fi lăsate atașate nervilor critici. Eliminarea parțială sau aproape totală a fost susținută pentru a reduce șansele de afectare a nervilor faciali. Dacă rămășița tumorală crește, poate fi utilizată radiochirurgia.

Există mai multe abordări chirurgicale pentru deschiderea craniului (craniotomie) și îndepărtarea tumorii. Alegerea unei abordări particulare depinde de mărimea tumorii, poziția tumorii și starea auzului.

  • Suboccipital (retrosigmoid): O craniotomie se face în spatele urechii în osul occipital. Osul care acoperă canalul auditiv intern este îndepărtat pentru a expune și a elimina tumora. Această abordare poate fi utilizată pentru toate dimensiunile tumorilor, dar mai ales pentru cele mari, păstrând în același timp funcția nervului facial și auzul util, dacă este posibil.
  • Translabirintin: o craniotomie se face prin ureche în osul mastoid. Canalele semicirculare sunt îndepărtate pentru a expune tumora în canalul auditiv intern. Deoarece canalele sunt îndepărtate, pierderea auzului complet apare în urechea afectată. Această abordare poate fi utilizată pentru pacienții care au deja pierderea auzului sau atunci când conservarea auzului nu este posibilă.
  • Fosa mijlocie: o craniotomie se face deasupra urechii în osul temporal. Osul care acoperă canalul auditiv intern este îndepărtat pentru a expune și a elimina tumora. Această abordare poate fi utilizată pentru tumorile mici și atunci când conservarea auzului este optimă.

 

Rezultatele intervenției chirurgicale depind de mărimea și aderența tumorii, de utilizarea monitorizării nervului cranian și de abilitatea echipei chirurgicale. Rapoartele din literatura medicală variază, dar, în general, mișcarea feței este păstrată la mai mult de 90% dintre pacienți, iar auzul util este păstrat la 20-80%. 

Ratele de succes în conservarea postoperatorie a auzului și funcția facială sunt invers legate de mărimea tumorii. Pierderea auzului întârziată poate apărea după operație la 30-50% dintre pacienții care au auzit util imediat după operație. 

Tehnicile de îndepărtare parțială au rate mai mari de păstrare a auzului și a funcției faciale imediat după operație; cu toate acestea, un studiu recent pe termen lung a arătat că rezecția subtotală a avut o rată de trei ori mai mare de regenerare tumorală și nu a avut un impact pe termen lung asupra funcției nervoase faciale sau a auzului.

Complicațiile intervenției chirurgicale pot include slăbiciune sau paralizie facială, scurgere de lichid cefalorahidian, cefalee persistentă, meningită și accident vascular cerebral. Recidiva tumorii este mai mică de 5% după îndepărtarea chirurgicală.

Radiochirurgie stereotactică

Scopul radiochirurgiei este de a opri sau controla creșterea tumorii. Nu elimină tumora. Radiația este utilizată pentru a trata neuromele acustice mici și mijlocii (<2,5 cm). Folosind fascicule de radiații foarte concentrate, radiochirurgia funcționează deteriorând ADN-ul din interiorul celulelor și făcându-le incapabile să se divizeze și să se reproducă. 

Scopul radioterapiei este de a maximiza doza la celule anormale și de a minimiza expunerea la celule normale (Fig. 4). Beneficiile radiațiilor nu sunt imediate, ci apar în timp. Treptat, tumora încetează să crească și se poate micșora. Scanări RMN periodice sunt necesare pentru a monitoriza modificările tumorilor.

 

Cele două tehnologii principale de radiochirurgie sunt Leksell Gamma Knife și sistemele de accelerare liniară, cum ar fi BrainLab Novalis. 

Un cadru stereotactic sau mască este atașat la capul pacientului pentru a localiza cu precizie tumora pe o scanare RMN și pentru a ține capul perfect nemișcat în timpul tratamentului. Razele de radiație foarte concentrate sunt livrate către neuromul acustic timp de aproximativ o oră.

Studiile publicate de radiochirurgie pentru neuromele acustice raportează 90-95% control al tumorii, 70% conservarea auzului, 1% risc de slăbiciune facială și 3% risc de amorțeală facială supărătoare.

 

Complicațiile după radiații pot include pierderea auzului, slăbiciunea feței, pierderea senzorială a feței, necroza radiației și leziunea trunchiului cerebral. Există, de asemenea, un risc ușor de apariție a tumorilor maligne induse de radiații la ani după tratament. 

Radiațiile pot determina dezvoltarea țesutului cicatricial în jurul tumorii și al nervului facial, ceea ce face ca îndepărtarea chirurgicală să fie mai dificilă în cazul în care tumora crește din nou.

Recuperare și prevenire

Conservarea auzului este un obiectiv important pentru pacienții cu un neurom acustic, deși nu este întotdeauna posibil. 

Toate opțiunile de tratament prezintă un risc de pierdere a auzului. Scala Gardner-Robertson este utilizată pentru a măsura auzul util (1 = bun, 2 = reparabil). Pierderea auzului la o ureche vă afectează capacitatea de a spune de unde vine un sunet. Un audiolog sau un logoped vă poate ajuta să aflați sfaturi pentru a face față surdității unilaterale. 

Anumite tipuri de aparate auditive numite CROS (Contralateral Routing of Sound) și BAHA (Bone-Anchored Hearing Aid) pot fi utile. Aceste proteze auditive primesc sunet care ar intra în mod normal în urechea care nu audiază și direcționează semnalul către urechea auditivă.

Pacienții cu NF-2 pot dezvolta neurome acustice bilaterale și mulți pot pierde în cele din urmă auzul în ambele urechi. Toți pacienții cu NF-2 cu neurome acustice bilaterale ar trebui să învețe limbajul semnelor înainte de apariția surdității. 

Un implant auditiv de trunchi cerebral (ABI) poate fi inserat în timpul intervenției chirurgicale pentru a oferi o senzație de auz prin ocolirea cohleei și prin stimularea directă a trunchiului cerebral. Dispozitivul nu permite întreaga gamă de auz, dar oferă o conștientizare sporită a zgomotului. 

Majoritatea pacienților pot auzi zgomote, cum ar fi un telefon care sună, dar gradul de utilitate al auzului poate varia foarte mult. Un implant auditiv de trunchi cerebral, combinat cu citirea buzelor, ajută la îmbunătățirea comunicării.

Problemele de echilibru pot fi îmbunătățite cu exerciții fizice, Pilates sau Tai Chi. Amețeala este frecventă și va persista până când urechea opusă se poate compensa și stabiliza, de obicei în decurs de 1 până la 4 luni. Probleme persistente de echilibru, amețeli sau vertij pot necesita tratament cu reabilitare vestibulară.

 

Exercițiile faciale și masajul sunt recomandate pentru a îmbunătăți funcția nervului facial. Scala House-Brackmann este utilizată pentru a evalua funcția nervului facial înainte și după tratament . Dacă un pacient prezintă slăbiciune facială după tratament, îngrijirea ochilor constă în lacrimi artificiale și lubrifiant până când funcția nervului facial revine. 

Dacă un pacient are paralizie facială la 1 an după operație, șansa de recuperare suplimentară este redusă. Se recomandă consultarea cu un chirurg ORL specializat în chirurgia plastică facială și reconstructivă.

Ce spun pacientii?

Consultatii

Operatii

© 2021 Mindea.ro – Toate drepturile rezervate