Arnold Chiari I începe cu subdezvoltarea craniului fetal în timpul sarcinii. În timpul copilăriei, creierul continuă să crească și craniul se întărește. Cu toate acestea, dimensiunea mică sau forma craniului Chiari este nepotrivită cu dimensiunea creierului. Astfel, apare o aglomerare a trunchiului cerebral, a cerebelului și a amigdalelor.
Aglomerarea împinge amigdalele din craniu prin deschiderea (foramen magnum) de unde iese măduva spinării. Hernierea amigdalelor cerebeloase se poate extinde cu câțiva milimetri sub foramen magnum. Amigdalele pun presiune pe trunchiul cerebral și măduva spinării, blochează fluxul de LCR și duc la semnele și simptomele Chiari.
Deformitatea osoasă
La Arnold Chiari pot apărea o varietate de anomalii osoase:
· Fosa posterioară poate fi mai mică decât în mod normal. Dacă sunt prea mici, efectele pot fi aglomerarea trunchiului cerebral și a cerebelului, precum și hernia amigdalelor prin foramen magnum.
· Osul occipital poate fi deformat sau îngroșat.
· Invaginarea bazilară apare atunci când vârful C2 (odontoid) împinge în sus în creier. Acest defect poate restrânge foramenul magnum și înghesui trunchiul cerebral și cerebelul.
· Scolioza este o curbură a coloanei osoase. Există o rată ridicată de scolioză cu Arnold Chiari și siringomielie, în special la copii.
· Sindromul Ehlers-Danlos (EDS) este o tulburare a țesutului conjunctiv care poate crește incidența și severitatea Arnold Chiari. EDS cauzează hipermobilitate articulară și articulații libere / instabile. La joncțiunea craniocervicală, ligamentele puternice atașează vertebrele C1 și C2 de craniu, permițând mișcarea capului. Pentru cineva atât cu Arnold Chiari, cât și cu EDS, sunt luate teste și precauții suplimentare pentru a se asigura că legătura dintre coloana vertebrală și craniu este intactă. Poate fi necesară o operație de fuziune a coloanei vertebrale pentru a susține gâtul și craniul.
Hernierea cerebelului
Cerebelul este partea inferioară a creierului situată în fosa posterioară. Pe partea inferioară a cerebelului sunt două amigdale. Cerebelul coordonează mișcarea corpului. Menține tonusul muscular și echilibrul. Cerebelul este, de asemenea, implicat în atenție, limbaj, memorie și învățare. Semnele problemelor cerebelului includ pierderea coordonării, mersul instabil (mers), probleme cu vorbirea și dificultăți în mișcarea ochilor și înghițire.
În Arnold Chiari, amigdalele cerebeloase sunt întinse pe măsură ce împing prin foramen magnum în canalul spinal. Acest lucru are ca rezultat compresia trunchiului cerebral și a măduvei spinării. Gradul de hernie amigdaliană poate fi văzut la RMN.
Compresia trunchiului cerebral
Acționând ca un centru de releu, trunchiul cerebral conectează cerebrul și cerebelul la măduva spinării. Trunchiul cerebral îndeplinește multe funcții automate, cum ar fi respirația, ritmul cardiac, temperatura corpului, ciclurile de trezire și somn, digestie, strănut și tuse. Zece din cei 12 nervi cranieni provin din trunchiul cerebral.
În Arnold Chiari, poate apărea compresia trunchiului cerebral și a nucleilor nervului cranian. Pacienții pot prezenta probleme cu somnul (respirația), respirația (medulla), înghițirea, durerea sau amorțeala feței, pierderea auzului, bătăile neregulate ale inimii și digestia.
Blocarea lichidului cefalorahidian
Lichidul cefalorahidian (LCR) este un lichid limpede, asemănător apei, care curge în interiorul și în jurul creierului și măduvei spinării pentru a-l amortiza de la rănire. Acest lichid este produs în interiorul ventriculelor de plexul coroid și este în mod constant absorbit și completat.
Pe măsură ce inima bate, LCR curge în creier. Acest lucru este în mod normal echilibrat de LCR, care apoi curge din creier în compartimentul spinal. Într-o malformație Arnold Chiari, acest flux echilibrat este întrerupt. LCR obstrucționat începe să-și forțeze drumul ca un ciocan de apă prin foramen magnum. Împingând amigdalele în jos și mai departe, exercită presiune asupra trunchiului cerebral. Presiunea crescândă compromite funcțiile normale ale creierului și / sau măduvei spinării și apare o multitudine de simptome.
LCR în exces poate colecta și mări fie ventriculii din creier (hidrocefalie), fie formează un chist în măduva spinării (siringomielia).
Siringomielia, hidrocefalia și alte complicații
Când fluxul de lichid cefalorahidian (LCR) este obstrucționat și se colectează în canalul spinal, acesta poate forma în cele din urmă un siringe. Această afecțiune, numită siringomielie, dăunează măduvei spinării.
Fibrele nervoase comprimate din interiorul cordonului provoacă o mare varietate de simptome. Problemele afectează brațele sau picioarele sau afectează senzația, forța sau echilibrul. Siringomielia apare la aproximativ 65% dintre pacienții cu malformație Chiari I.
În unele cazuri, LCR se colectează în ventriculii creierului (hidrocefalie); această condiție poate necesita plasarea unui șunt pentru a devia acest exces de fluid. Anomaliile osoase, care afectează aproximativ 25% dintre pacienți, pot include invaginare bazilară, scolioză și instabilitate cervicală craniană.